Für einen individuellen Ausdruck passen Sie bitte die Einstellungen in der Druckvorschau Ihres Browsers an. Regelwerk

Arbeitsanleitung zur Labordiagnostik von anzeigepflichtigen Tierseuchen
Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
(BSE und Scrapie)

Stand: September 1999
(BAnz. 2000 S. 18304 Beilage 172a)

1 Charakterisierung der Infektion

1.1 Erreger

Übertragbare spongiforme Enzephalopathien werden durch Infektionserreger verursacht, deren eigentliche Natur bisher noch nicht endgültig geklärt ist. Nach der Virus-Theorie besteht der Erreger aus einer Nukleinsäure und hierdurch kodierten Proteinen, nach der Virino-Theorie aus einer Nukleinsäure, die von zellulärem Protein eingehüllt ist. Weder für die Virus-Theorie noch für die "Virino-Theorie" gibt es wissenschaftlich fundierte Beweise. Allerdings entsprechen beide am ehesten dem uns geläufigen Bild eines Infektionserregers. Die Prion-Theorie unterscheidet sich davon grundlegend, weil hier von einem Protein als infektiösem Agens ausgegangen wird. Schon früh konnte gezeigt werden, daß sich bei der Aufreinigung des Erregers aus Gehirnmaterial eine Isoform eines zellulären Proteins zusammen mit der Infektiösität anreichert. Diese Isoform wird als sogenanntes Prion-Protein oder PrP^SC bezeichnet und soll das infektiöse Agens darstellen.

1.2 Klinische Symptomatik

Scrapie bei Schafen und Ziegen

Scrapie ist eine infektiöse neurologische Erkrankung des Schafes, die nun seit mehr als 200 Jahren bekannt ist. Klinische Symptome von Scrapie sind zu Beginn mentale Veränderungen (verändertes Verhalten in der Herde, Angsterscheinungen, Hypermotorik), die im späteren Krankheitsverlauf zu Bewegungskoordinationsstörungen (Ataxie) und Sensibilitätsstörungen (Pruritos) führen. Scheuern aufgrund von Pruritus (Juckreiz) führt zu einem Verlust der Wolle und kann Hautabschürfungen verursachen. Ein feinschlägiger Tremor, Krampfanfälle und Blindheit können auftreten. In späteren Krankheitsstadien kommt es häufig zu einem Konditionsverlust. Der Krankheitsverlauf von Scrapie kann eine Woche bis mehrere Monate dauern.

BSE

BSE ist eine infektiöse neurologische Erkrankung des Rindes. Die ersten Fälle dieser Erkrankung mit charakteristischen klinischen Symptomen traten im April 1965 in Großbritannien auf. Das klinische Bild der BSE ist sehr vielfältig. Erkrankte Tiere zeigen ein ungewöhnliches Verhalten und verändertes Temperament und können unter Nervosität, Tremor, Hyperästhesie und Juckreiz (verstärktes Kratzen und Belecken), Bewegungsstörungen (bis zum finalen Festliegen), Gewichts- und Konditionsverlust sowie Milchrückgang leiden. Häufig wird ein Treten der Tiere in die Einstreu oder nach Personen beobachtet. Fieber tritt in der Regel nicht auf. Die Krankheit verläuft protrahiert (3 Wochen bis 6 Monate Krankheitsdauer). Eine detaillierte und umfassende Beschreibung des klinischen Bildes von BSE findet sich in Braun et al., 1997: Deutsches Tierärzteblatt 45: 104-109.

Infolge der langen Inkubationszeit sind nur erwachsene Tiere klinisch betroffen. Das Alter erkrankter Tiere mit nachgewiesener BSE lag zwischen 22 Monaten und 15 Jahren, wobei 4 Jahre alte Tiere am häufigsten erkrankt waren. Der Ausbruch der Erkrankung ist unabhängig von Trächtigkeit, Laktationsperiode oder Jahreszeit, obwohl im Vereinigten Königreich mehr Fälle während der Kalbezeit gemeldet wurden.

1.3 Differentialdiagnosen

Als Differentialdiagnosen zu Scrapie könnten andere bakterielle oder virale Infektionen des zentralen Nervensystems erwogen werden (z.B. Bornasche Krankheit, Aujeszkysche Krankheit, Tollwut, Visna, Listeriose), raumfordernde Prozesse im Hirn (z.B. Tumore, Parasiten (Coenurus), Abszesse), Stoffwechselstörungen (z.B. CCN, Hypomagnesiämie, Hypokalziämie, Hepatoenzephalopathie) oder Hautkrankheiten (z.B. Räude).

Wichtige Differentialdiagnosen zur BSE sind Stoffwechselstörungen des Rindes (z.B. Hypomagnesiämle, nervöse Form der Ketose, Kupfermangel) sowie andere virale und bakterielle Infektionen des zentralen Nervensystems (z.B. Listeriose, Tollwut, Aujeszkysche Krankheit), Aggressionen psychogener Ursache.

1.4 Diagnostische Indikationen

Abklärung bei Tieren mit zentralnervösen Störungen bei klinisch oder epidemiologisch begründetem Verdacht.

1.5 Zuständige Untersuchungseinrichtungen -

• Staatliche Veterinäruntersuchungsämter für die Histologie
• Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten der Tiere (nationales Referenzzentrum)

1.6 Verordnungen, Richtlinien

Entscheidung 98/272/EG der Kommission vom 23. April 1998 über die epidemiologische Überwachung der transmissiblen spongiformen Enzephalopathie und zur Änderung der Entscheidung 94/474/EG (ABl. EG Nr. L 122 S. 59)

Verordnung zur Überwachung Transmissibler Spongiformer Enzephalopathien sowie zur Änderung der Verordnung über anzeigepflichtige Tierseuchen vom 5. Mai 1999 (BGBl. I S. 844)

2 Untersuchungsmaterial

Folgende Maßnahmen sind durchzuführen, wenn bei Tieren aufgrund der klinischen Symptome BSE- oder Scrapie-Verdacht amtlich festgestellt wird.

2.1 Tötung von verdächtigen Tieren

Tiere mit hinreichender klinischer Symptomatik von BSE oder Scrapie sind vorzugsweise medikamentell schmerzlos zu töten oder durch elektrischen Strom, um weitere diagnostische Untersuchungen zu ermöglichen. Bolzenschußapparate sind nicht zur Tötung von verdächtigen Tieren einzusetzen. Außerdem sollte möglichst wenig Zeit (< 8 Stunden) vergehen, bis die benötigten Gewebeproben (siehe unten) entnommen werden.